Área Clínica Médica - 5º año: Síndrome nefrítico

Historia de la Enfermedad Glomerular

• La enfermedad glomerular tiene un amplio espectro clínico y su diagnóstico ha sido un desafío histórico.

• En 1820, Richard Bright describe la proteinuria; en 1951 se reporta la biopsia renal aplicada a esta patología.

• En 1960, se clasifica la enfermedad glomerular en tipos uno (proliferativos) y dos (no proliferativos).

Clasificación de las Glomerulopatías

• Las glomerulopatías primarias afectan solo el riñón, mientras que las secundarias implican compromiso sistémico.

• Clasificación anatomo-patológica: no proliferativas (asociadas a síndrome nefrótico) y proliferativas (asociadas a síndromes nefríticos).

• Ejemplos de glomerulopatías no proliferativas incluyen cambio mínimo y glomerulopatía membranosa.

Manifestaciones Clínicas

• Las glomerulopatías secundarias pueden manifestarse con síndrome nefrótico o nefrítico.

• Ejemplos de causas secundarias: nefropatía diabética, amiloidosis, lupus eritematoso sistémico.

• Gráfico muestra un glomérulo normal con capilares y células endoteliales sanas.

Importancia del Mecanismo Patogénico

• Un mismo mecanismo patogénico puede estar presente en diferentes entidades clínicas como infecciones o trastornos inmunes.

• Una misma entidad clínica puede causar diversas lesiones glomerulares; por ejemplo, el lupus puede dar varios tipos de glomerulopatía.

• La misma lesión anatomo-patológica puede tener múltiples etiologías.

Síndromes Glomerulares

• La patología glomerular se manifiesta en cinco síndromes: normalidad urinaria sintomática, síndrome nefrótico, síndrome nefrítico agudo, insuficiencia renal rápida y síndrome nefrítico crónico.

Mecanismos de Depósito de Inmunocomplejos

• Los depósitos de inmunocomplejos en el subendotelio generan una respuesta inflamatoria y un mayor reclutamiento celular, causando microhematuria y falla renal.

• La activación de polimorfonucleares y liberación de citoquinas contribuyen a un cuadro inmune inflamatorio significativo debido a la presencia de inmunocomplejos.

• El daño epitelial afecta al podocito, lo que puede llevar a proteinuria y síndrome nefrótico, especialmente en depósitos subendoteliales.

Daño Mesangial y Respuesta Inmunológica

• El daño mesangial puede asociarse con depósitos subendoteliales o comprometerse secundariamente, afectando la depuración de inmunocomplejos.

• El mesangio no solo sostiene sino que también limpia inmunocomplejos; su reacción ante depósitos capilares puede generar proliferación mesangial.

• En glomerulonefritis por inmunocomplejos, se diferencian casos postinfecciosos agudos y crónicos, cada uno con patrones proliferativos distintos.

Infecciones Asociadas a Glomerulonefritis

• Bacterias como estreptococos, estafilococos y otros gérmenes pueden provocar glomerulonefritis por mecanismos de inmunocomplejos.

• Se menciona el estafilococo aureus meticilino resistente como causante particular de glomerulonefritis proliferativa en pacientes con sistemas inmunes comprometidos.

• Las infecciones asociadas incluyen endocarditis bacteriana y artritis séptica, generando cuadros nefríticos típicos con hipocomplementemia en algunos casos.

Características del Huésped y Susceptibilidad

• La susceptibilidad genética del huésped puede influir en la respuesta clínica prolongada ante infecciones que generan glomerulonefritis.

• Alteraciones genéticas en el sistema del complemento pueden resultar en respuestas exageradas que llevan a cuadros proliferativos severos.

• Se observa una diversidad inmune entre los huéspedes que afecta cómo responden a los procesos clínicos relacionados con los inmunocomplejos.

Biopsia e Imágenes Histológicas

• La microscopía óptica revela gran proliferación celular endocapilar y disminución del filtrado glomerular asociado a falla renal.

• La imagen muestra oclusión verdadera de las luces capilares debido a la proliferación celular difusa observada en biopsias específicas.

Glomerulopatía Proliferativa Difusa y Exudativa

• Se observan detritos celulares en capilares con infiltrado de polimorfonucleares, indicando glomerulopatía proliferativa difusa.

• Depósitos subepiteliales entre membrana basal y podocitos justifican proteinuria y síndrome nefrótico tras glomérulonefritis postinfecciosa.

• Hematuria macroscópica inicial en un 100%, biopsia necesaria si persiste más de 15 días.

Características Clínicas del Síndrome Nefrítico

• Microhematuria puede prolongarse por meses, especialmente en niños, relacionada con reacción mesangial.

• Oliguria e insuficiencia renal son comunes; hipertensión arterial se debe a disminución del filtrado glomerular.

• Edemas y hipertensión se resuelven al iniciar la diuresis; tratamiento específico incluye diuréticos.

Formas Clínicas de Glomérulonefritis Postinfecciosa

• Puede presentarse como síndrome nefrítico agudo o progresión rápida (menos del 5% de los casos).

• Forma subclínica sin oliguria ni edemas, solo microhematuria que se resuelve silenciosamente.

• Diagnóstico clínico y bioquímico; no es necesaria biopsia renal a menos que haya condiciones específicas.

Diagnóstico y Evaluación

• Sedimento urinario activo revela inflamación glomerular; cilindros hemáticos y leucocitarios presentes.

• Búsqueda de complementos: C3 bajo en infecciones por estreptococo Beta hemolítica.

• Cultivos para infección activa; antiestreptolisina aumenta entre uno y dos meses después de la infección.

Condiciones para Biopsia Renal

• Biopsia necesaria si hay macrohematuria prolongada, microhematuria persistente o síndrome nefrótico severo.

• Hipocomplementemia prolongada sugiere otras causas; clínica atípica requiere evaluación adicional.

Tratamiento General

• Tratamiento sintomático generalmente efectivo; evolución favorable en más del 98% de los casos.

Infecciones y Tratamientos

• Se realizan cultivos para determinar el tratamiento adecuado en infecciones, como el impétigo, evitando contagios familiares.

• Para la hipertensión y edemas, se utilizan diuréticos; si no son efectivos, se pueden agregar vasodilatadores.

• No se requiere medicación inmunosupresora a menos que haya insuficiencia renal rápida asociada a complicaciones.

Complicaciones de Infecciones Agudas

• La infección aguda puede generar inmunocomplejos que causan un proceso proliferativo posinfeccioso breve.

• Si la infección persiste, puede transformarse en glomerulonefritis crónica con depósitos de inmunocomplejos.

• El patrón anátomo patológico es glomerulonefritis membranoproliferativa, observada en biopsias renales.

Diagnóstico y Diferenciación

• En biopsias se observan depósitos de inmunocomplejos que provocan duplicación de la membrana basal.

• Es crucial realizar un diagnóstico diferencial ante patrones membranoproliferativos por posibles infecciones o enfermedades hematológicas.

• Si no se identifica una causa específica, podría ser una membrano proliferativa primaria idiopática.

Características Clínicas y Pronóstico

• Los pacientes con glomerulonefritis crónica presentan hipocomplementemia y síntomas nefríticos similares a postinfecciosas.

• Biopsias son indicadas si la hipocomplementemia persiste más de 3 meses para diferenciar condiciones subyacentes.

• Estos pacientes suelen tener mal pronóstico con evolución hacia insuficiencia renal crónica terminal en 8 a 15 años.

Importancia del Diagnóstico Exhaustivo

• La recurrencia posterior al trasplante es común; el diagnóstico temprano es esencial para el manejo adecuado.

• Se debe investigar exhaustivamente causas subyacentes como infecciones crónicas o procesos inmune prolongados.

Tratamiento Inmunosupresor en Síndrome Nefrótico

• El paciente puede requerir tratamiento inmunosupresor si desarrolla síndrome nefrótico o cuadro de rápida evolución.

• La glomérulonefritis proliferativa mesangial por IgA es la más frecuente, representando hasta un 40% de las glomérulonefritis primarias.

• Se presenta comúnmente en jóvenes (20 a 30 años) y puede manifestarse con macrohematuria tras infecciones respiratorias o digestivas.

Pronóstico y Manifestaciones Clínicas

• La microhematuria prolongada sin asociación a macrohematuria es un signo de mal pronóstico.

• El síndrome nefrítico crónico puede asociarse a hipertensión e insuficiencia renal, evolucionando en un 25% de los casos.

• Es importante distinguir entre cuadros evolutivos rápidos por semilunas o vasculitis ANCA positivo.

Marcadores de Pronóstico

• Los marcadores de mal pronóstico incluyen microhematuria, proteinuria >3 g/día, hipertensión y mayor edad al diagnóstico.

• La macrohematuria recurrente es un signo de buen pronóstico; también lo son proteinuria <1 g y ausencia de hipertensión.

• Factores como sexo, etnia y niveles de IgA no tienen relevancia diagnóstica ni pronóstica.

Importancia del Diagnóstico Temprano

• Detectar signos clínicos de mal pronóstico es crucial para evitar la progresión a insuficiencia renal crónica terminal.