Área Clínica Médica - 5º año: Enfermedades más prevalentes del Sistema Nervioso Periférico

Introducción al Sistema Nervioso Periférico

• Se revisan las enfermedades más prevalentes del sistema nervioso periférico.

• Estructuras que componen el sistema nervioso periférico: raíces motoras, sensitivas, nervios espinales y pares craneales.

Definición de Neuropatía

• Neuropatía indica compromiso del sistema nervioso periférico sin especificar la causa.

• Puede presentarse con signos negativos (disminución de actividad neuronal) o positivos (aumento de excitabilidad).

Síntomas Clínicos de Neuropatía

• Cambios motores: debilidad, parálisis, pérdida de reflejos y atrofia.

• Cambios sensitivos: hipoestesia, parestesias, dolor y síntomas autonómicos como hipotensión.

Preguntas Clave en Evaluación

• Determinar qué sistema está involucrado: motor, sensitivo o autonómico.

• Evaluar distribución de la afección: distal, proximal o mixta.

Evolución Temporal y Antecedentes Familiares

• Clasificación temporal: agudo (menos de 4 semanas), subagudo (4 a 8 semanas), crónico (más de 8 semanas).

• Indagar antecedentes familiares relacionados con neuropatías o deformidades esqueléticas.

Clasificación de Neuropatías

• Compromiso múltiple sugiere polineuropatía; compromiso aislado indica mononeuropatía.

• Mononeuritis múltiple se refiere a grandes troncos nerviosos asimétricos afectados.

Importancia de las Neuropatías Agudas

• Clasificaciones útiles para organizar el estudio y causas potenciales.

• Las neuropatías agudas son críticas por sus riesgos y consecuencias en pacientes.

Caso Clínico Ejemplo

• Paciente de 27 años presenta parestesias en manos y fatiga tras 5 días.

Evaluación Inicial del Paciente

• El paciente presenta debilidad en miembros inferiores tras un día de evolución, lo que ocasiona una caída y su traslado a la guardia.

• Antecedentes de cuadro diarreico 10 días antes del ingreso; el paciente no había consultado previamente por este síntoma.

• Evaluación de fuerza muestra cuadriparesia: 4 para proximal y 2 para distal en miembros superiores, 4 para proximal y 3 para distal en inferiores.

Síntomas y Diagnóstico Inicial

• El examen físico indica síntomas sensitivos positivos (parestesias) y síntomas motores negativos (debilidad).

• Progresión del cuadro desde síntomas sensitivos hacia motores, sugiriendo compromiso del sistema nervioso periférico.

• Primer diagnóstico a descartar es el síndrome de Guillain-Barré, caracterizado por instalación aguda o subaguda.

Definición y Características del Síndrome

• Definición incluye desmielinización progresiva simétrica de músculos dependientes de inervación raquídea y craneana.

• Comienza con parestesias en pies, seguido por debilidad muscular simétrica distal; se observa parálisis ascendente.

• Variantes clínicas pueden incluir inicio en miembros superiores o limitación a uno o dos grupos musculares.

Examen Físico y Complicaciones Asociadas

• Debilidad simétrica puede ser proximal o distal; reflejos disminuidos o ausentes son comunes.

• Alta prevalencia de compromiso de pares craneales, especialmente facial bilateral y oftalmoparesia.

• Disfunción autonómica puede poner en peligro la vida: taquicardia, arritmias e hipotensión son posibles.

Antecedentes Infecciosos Relevantes

• Un 70% refiere infección dentro de los 15 días previos al inicio de síntomas; enteritis por Campylobacter es común.

• Otras infecciones asociadas incluyen herpes, hepatitis B, Epstein-Barr e incluso VIH primoinfección.

Fisiopatología del Síndrome

Formación de un Complejo de Ataque

• Se forma un complejo de ataque en la superficie celular, iniciando la degeneración vacuolar.

• Evaluación clínica sugiere síndrome de Guillain-Barré; se solicita laboratorio general.

• La punción lumbar es el método complementario clave para diagnóstico.

Resultados de Punción Lumbar

• Estudio del líquido cefalorraquídeo incluye análisis físico-químico y niveles de proteínas y glucosa.

• Valores normales: hasta 10 elementos mononucleares y proteínas hasta 0,45 g/litro.

• Disociación albuminocitológica puede aparecer entre los días 7 a 10.

Importancia del Diagnóstico Diferencial

• Electromiografía muestra patrón desmielinizante, pero no está disponible en urgencias.

• La sospecha clínica y examen neurológico son fundamentales para el diagnóstico inicial.

• Resultados laboratoriales normales llevan a realizar una punción lumbar.

Tratamiento y Manejo del Paciente

• El líquido cefalorraquídeo mostró disociación con proteinorraquia elevada y elementos normales.

• Pacientes con Guillain-Barré requieren monitoreo en unidad de cuidados intensivos por riesgo respiratorio.

• Tratamientos disponibles: plasmaféresis e inmunoglobulina, ambos efectivos.

Evolución del Paciente

• Medidas de soporte incluyen aspiración de secreciones y kinesio respiratoria intensiva.

• Tratamientos reducen tiempo de evolución y necesidad de ventilador mecánico.

• Evolución positiva observada tras tratamiento con inmunoglobulina endovenosa.

Conclusiones sobre el Síndrome Guillain-Barré

• Mejoría sensitiva comienza una semana después del tratamiento; motora a los 15 días.

Síndromes Neurológicos y Neuropatías

Características del Síndrome de Miller Fisher

• El síndrome se caracteriza por oftalmoparesia, diplopía, ataxia y arreflexia sin debilidad muscular.

Anticuerpos en el Síndrome de Miller Fisher

• Menos frecuente que la forma clásica; relacionado con anticuerpos policlonales contra el gangliósido GQ1b.

Neuropatía Diabética

• Compromete el sistema nervioso periférico; 10% de pacientes diabéticos tienen neuropatía subclínica al diagnóstico.

Prevalencia y Riesgos Asociados a la Neuropatía Diabética

Evolución de la Neuropatía Diabética

• A los 10 años, un 40% presenta neuropatía; puede llegar al 70-80% con diagnósticos electrofisiológicos.

Importancia del Diagnóstico Temprano

• Conocer la neuropatía es crucial debido a su relación con úlceras, infecciones y amputaciones.

Fisiopatología de la Neuropatía Diabética

Teoría de los Polioles

• Activación produce sorbitol y fructuosa, afectando potencial celular y velocidad de conducción nerviosa.

Glicosilación Avanzada y Daño Nervioso

• Productos finales promueven desmielinización segmentaria e impactan proteínas axonales como tubulina.

Factores de Riesgo para Neuropatía Diabética

Control Metabólico Deficiente

• Mal control metabólico aumenta riesgo; otros factores incluyen hábito de fumar, dislipemia e hipertensión.

Clasificación de las Neuropatías Diabéticas

Neuropatías Simétricas vs Asimétricas

• Clasificación útil: simétricas (distal sensitivo-motriz más común) y asimétricas (neuropatías craneanas frecuentes).

Síntomas Clínicos Comunes en Neuropatías Simétricas

Neuropatía Autonómica en Pacientes Diabéticos

Manifestaciones Clínicas

• La debilidad proximal puede ser bilateral o unilateral, a menudo asimétrica. Puede recuperarse espontáneamente, pero requiere tratamiento para el dolor neuropático.

• La neuropatía autonómica es común en diabéticos tipo 1 (25% al diagnóstico) y tipo 2 (más tardía), causando síntomas como hipotensión ortostática y disfunción gastrointestinal.

• En pacientes insulinodependientes, un 15% presenta neuropatía desde el diagnóstico; un 35% la desarrollará durante su diabetes.

Clasificación de Síntomas

• Se pueden clasificar las manifestaciones en cardiovasculares, gastrointestinales, urogenitales y disfunciones termorreguladoras.

• La hipotensión ortostática provoca mareos y síncope por caída de presión arterial al cambiar de posición.

• El diagnóstico diferencial incluye hipoglicemia y trastornos vestibulares debido a degeneración de fibras nerviosas.

Compromiso Cardíaco

• El síndrome de denervación cardíaca causa intolerancia al ejercicio y riesgo durante anestesias; se relaciona con miocardiopatía.

• Los pacientes pueden no sentir dolor durante infartos debido a lesiones en fibras aferentes del miocardio.

• Alteraciones autonómicas afectan reflejos que regulan la función cardíaca y gástrica, generando síntomas como náuseas y fluctuaciones glicémicas.

Problemas Gastrointestinales

• Alteraciones en farmacodinamia afectan medicaciones orales; se puede mejorar la motilidad intestinal con Metoclopramida o Cesa prida.

• La constipación es común; hay aumento del tiempo de tránsito intestinal por denervación e insuficiencia pancreática exógena.

• Incontinencia fecal puede ocurrir por pérdida del tono anal; se pueden usar fármacos alfa adrenérgicos para tratarlo.

Disfunción Urogenital

• La reducción en la sensación vesical aumenta infecciones urinarias; puede llevar a vejiga neurogénica con vaciamiento incompleto.

Impotencia y Neuropatía Diabética

• La impotencia en pacientes diabéticos es tres veces más común que en la población general, relacionada con factores vasculares y neurotrópicos.

• El tratamiento es multifactorial; se puede modificar el fármaco responsable y considerar el uso de sildenafilo si no hay contraindicaciones.

• Los pacientes diabéticos pueden experimentar disfunción termorreguladora, con disminución de sudoración y compensación a través de hiperhidrosis.

Tratamiento de la Neuropatía Diabética

• Es crucial un buen control metabólico para evitar la progresión de neuropatías; el dolor debe ser tratado para mejorar la calidad de vida.

• Se utilizan diversos fármacos para el dolor neuropático, como carbamazepina y pregabalina; se proporcionará bibliografía adicional.

• El ácido tióctico (600 a 1200 mg/día) tiene evidencia sólida en el tratamiento de neuropatías diabéticas.

Neuropatías Secundarias a Vasculitis

• Las neuropatías pueden relacionarse con enfermedades reumatológicas o vasculitis necrotizantes, presentándose con síntomas sensitivos y debilidad muscular.

• La mononeuropatía múltiple sugiere una causa vasculítica; el tratamiento debe abordar tanto la vasculitis como los síntomas sensitivos.

• Las vasculitis sistémicas son graves y requieren tratamiento específico para evitar complicaciones fatales.

Clasificación de Neuropatías Crónicas

• Las neuropatías crónicas se dividen en adquiridas y hereditarias; se revisarán las características de las adquiridas durante esta clase.

• La polirradiculoneuropatía desmielinizante crónica (CIDP), similar al síndrome Guillain-Barré, presenta evolución prolongada con síntomas sensitivos prominentes.

• CIDP responde bien a corticoides; también se considera plasmaféresis en exacerbaciones.

Importancia del Diagnóstico Diferencial

Neuropatía de Neurona Motora

• La neuropatía de neurona motora afecta principalmente a hombres mayores de 50 años, presentando debilidad progresiva y atrofia.

• Los nervios más afectados son el cubital, mediano y radial; anticuerpos dirigidos contra gangliósido GM1 están presentes en muchos pacientes.

• La electromiografía ayuda a detectar bloqueos en la conducción nerviosa; el tratamiento incluye inmunoglobulina endovenosa.

Neuropatía Asociada al Alcohol

• La neuropatía asociada al alcohol es la segunda causa más común después de la neuropatía diabética, relacionada con el abuso crónico de alcohol.

• Se presenta como una neuropatía sensitivo-motora crónica con debilidad distal y exacerbaciones relacionadas con el consumo de alcohol.

• El diagnóstico se basa en antecedentes clínicos, hábitos etílicos y electromiografía que muestra un patrón axonal.

Parálisis Facial Periférica

• Es crucial repasar la anatomía del nervio facial antes de discutir su patología; su origen está en la protuberancia inferior.

• El núcleo motor del facial se divide en superior e inferior, afectando diferentes partes de la cara según su inervación.

• La semiología incluye evaluar simetría facial y reflejos; el diagnóstico diferencial entre parálisis central y periférica es esencial.

Diagnóstico Diferencial en Parálisis Facial

• La parálisis facial se manifiesta como debilidad hemicara; es importante distinguir entre parálisis central y periférica mediante semiología.

Parálisis Facial: Diferenciación y Tratamiento

Comprensión de la Parálisis Facial

• La lesión supratentorial afecta fibras antes de llegar al núcleo, preservando movilidad en la mitad superior de la cara.

• En el compromiso periférico, todas las fibras del nervio están afectadas, lo que implica una parálisis facial más grave.

• La parálisis facial central requiere descartar causas graves; la parálisis periférica es comúnmente causada por la parálisis de Bell.

Progresión y Diagnóstico

• La parálisis puede instalarse en horas y progresar durante 24 a 48 horas; diagnóstico temprano es crucial.

• El nervio facial también inerva partes de la lengua y puede causar síntomas como diusa e hiperacusia.

• El tratamiento incluye medicación, cuidados oculares y rehabilitación para mejorar los resultados.

Tratamiento Farmacológico

• Los corticoides (Prednisona 60 mg/día por 5 días) son recomendados para mejorar evolución y severidad.

• Se utiliza complejo B como complemento; su eficacia es menor que la de los corticoides.

• Ciclovir se usa en dosis elevadas debido a su relación con el virus del herpes.

Cuidados Adicionales

• Se recomienda lágrimas artificiales para prevenir úlceras corneales; oclusión ocular nocturna debe hacerse con cuidado.